Chez Josselin, petit prince atteint de mucoviscidose le déroulement d'une grossesse désirée et tant attendue, l'épreuve de la vie... notre bébé est né le 31 juillet 2006 avec une maladie grave, la mucoviscidose... L'espoir de la Vie... blog-gratuit.com


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chez Josselin et Kalista

Ici vous trouverez
le déroulement d'une grossesse désirée et tant attendue,

Une épreuve de Vie :
notre bébé est né
le 31 juillet 2006
avec une grave maladie

Quand, dans toute sa grandeur la Vie vous offre
le fruit de l'amour :
Un magnifique petit bébé.
Mais quand dans toute sa grandeur elle lui offre
un cruel partenaire :
une maladie génétique,
la mucoviscidose...

Me voilà devenue maman d'un adorable petit Ange porteur de cette terrible maladie.
La vie est grande
mais elle est aussi
un combat quotidien. :
je vous propose
de nous suivre,
d'apprendre à comprendre la maladie avec nous.
De la connaître,
et la faire connaître.
Merci.

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Insuffisance pancréatique, stéathorrée, kréon, lypase.. Qu'est-ce que ce charabia?

Les lipases sont des enzymes digestives nécessaires à l’assimilation des lipides (= que nous appellons communément les graisses)
Ils sont délivrés par le pancréas, or dans le cadre de la mucoviscidose, le mucus du pancréas est lui aussi altéré, selon les patients il est plus ou moins épais, et de là, cela conduit à un mauvais transport ou à aucun transport des enzymes (lipase) du pancréas.

Cette absence de lipase provoque une incapacité à digérer correctement les lipides et conduit à une stéatorrhée (excès des graisses dans les selles).
Les lipases ont le rôle d'absorber les lipides. Sans eux les lipides stagnent dans l'estomac ce qui dégage une acidité accrue, et ensuite sont rejetés.
Les selles ont un aspect graisseu,  d'une couleur noirâtre à verte kaki et sont d'une matière anormale, on croit même appercevoir des gouttes d'huile! Le tout accompagné d'une odeur excessivement nauséabonde.

La nutrition est fortement affectée, ce qui provoque une dégradation de la qualité et de l’espérance de vie.

Les personnes atteintes de mucoviscidoses qui souffrant de cette insuffisance pancréatique doivent prendre des médicaments qui sont en fait des extraits pancréatiques de porc (le creon ou Kreon)

Actuellement les patients sont donc traités avec des extraits pancréatiques de porc. Les doses sont importantes (parfois  plus de vingt cachets par jour)
Josselin lui prend environ 25 mesurettes de Kréon au total dans sa journée....

Car le produit a une efficacité inégale ou insuffisante selon qu'il est pris en quantité insuffisante ou que le patient mange plus que "prévu" ...

Dans la plupart des cas les malades atteints de mucoviscidose ou de pancréatite chronique ont un pH dans le duodénum plus acide que les sujets sains ce qui provoque la dégradation ou l’inhibition des extraits pancréatiques de porc.
En effet ils sont dissous dans l'acidité.  c'est encore un cercle vicieux...

Un tiers des malades prenant des extraits pancréatiques ont une absorption des lipides normalisée et environ 15-20% souffrent d’une stéathorrée grave.

Pour étudier la moyenne de graisses rejetée dans les selles, on peut effectuer une stéathorrée, étude des graisses dans les selles receuillie sur 72h. Le résultat est obtenu en gramme par jour, ensuite est fait une moyenne. Cela donne un indice pour doser les extraits pancréatiques au plus juste.

Josselin a donc eu sa première stéat. cette semaine, c'était difficile (pour moi niveau odeur!) mais ça vaut bien le coup !!!

Les résultats sont donc en attente.

----------------------------------------------------------------------

LA RECHERCHE AVANCE :

comme vous l'aurez compris dans mon article précédent, il y a 15 à 20 % des patients souffrant d'insuffisance pancréatique, pour qui le traitement aux enzymes de porc ne fonctionne pas efficacement et souffrent de stéathorrée grave. Ils ont beau avoir le même traitement que d'autre patient chez eux, l'atteinte est plus grave et ils continuent à avoir beaucoup de selles, de ne pas absorber correctement les graisses, de là leur qualité de vie se trouve dégradée, affaiblissement, faible prise de poids, et malnutrition .

La recherche est sur un projet d'un nouveu médicament, le MERISPASE
® :


issu de
meristem-therapeutics
==>MERISTEM Therapeutics croit que la Merispase® permettra un traitement plus sûr et plus efficace. Cette lipase gastrique a été sélectionnée en raison de sa résistance naturelle à la digestion par les acides de l’estomac et parce qu’elle garde une activité enzymatique élevée après le transit stomacal, ce qui améliore son efficacité dans l’absorption des lipides.
==>La Merispase® permettra à une proportion significative de malades qui ne réagissent pas aux extraits pancréatiques d’être soigné efficacement.
==>De plus avec la Merispase®, il n’y a plus de risque de contamination virale. Enfin, la posologie sera moins contraignante (moins de cachets par jour) ce qui facilitera un meilleur traitement.

STADE DE DEVELOPPEMENT :

-  La lipase gastrique a reçu le statut de médicament orphelin en juillet 2003 délivré par l’agence européenne du médicament.
-  MERISTEM a déjà produit plusieurs kilogrammes de lipase gastrique de qualité pharmaceutique.
-  Les phases I (étude tolérance) et deux phase IIa (seul ou en complément) se sont achevées en juillet 2004.
-  En avril 2005 le ministère de l’agriculture et de l’alimentation a délivré à MERISTEM Therapeutics les autorisations pour cultiver 20 ha de maïs Merispase®.
-  La Merispase® est actuellement en phase d’optimisation de la formulation : Plusieurs formulations de la lipase gastrique sont testées in vitro, en utilisant un modèle de tube digestif artificiel développé par le TNO (Netherlands Organisation for Applied Scientific Research) dans le but d’améliorer la pharmaco-cinétique et l’activité de la Merispase®.


C'est un espoir pour améliorer le quotidien des patients atteints de stéathorrée grave.




Posté: 03:06 PM, 14/10/2007 dans La Mucoviscidose
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Merci pour l'info!!

C'est génial toute cette info ! Tu vois tu m'apprends quelque chose car je n'avais pas eu vent de ce nouveau produit !
BISOUS

Posté par Nadjet à 04:31 PM, 15/10/2007

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de rien ma belle ! tu te souviens José Bové les champs de maïs transgénique qu'il a dévasté.. je te le donne en mille... c'était ceux là :-S
ça serait une superbe avancée d'après les explications prometteuses que donne le site de ce laboratoire pharmaceutique !!
hèhè !! maintenant on attend de voir ! je vais en parler au CRCM avec la pédiatre, voir si elle peut m'en dire plus ;-) je te tiens au courant !
dis, j'ai pas exprès mais j'ai fermé mon msn avant de pouvoir recopier le lien de la vidéo de la prmeière année de ton tit coeur, tu pourras me la renvoyée? merci d'avance :-)

Posté par Kalista à 05:35 PM, 15/10/2007

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Commentaire sans titre

eh bien ce sont de fabuleuses nouvelles, et puis je ne le savais pas non plus, merci pour les infos, de gros bisous a vous 4 !!! :o))))

Posté par loulou19817 à 10:50 AM, 16/10/2007

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